Niemann-Pick Type C Suspicion Index

NP-C SI 4歳以下用

  1. 症状・兆候を注意深く評価し、患者さんに見られるものを選択してください。
  2. 失調 および/または 知的退行とともに、中枢神経系の症状あるいは脾腫が認められるか、注意してください。
  3. 危険予測スコアの合計を算出
  4. データを保存/印刷
  5. 患者の診断・治療を適切に進める

中枢神経

脾臓

肝臓

新生児期所見

家族歴

Very Strong

Strong

Moderate

Weak

Ancillary
(補助的)

Combinations(複合指標)

Very Strong

  • 家族歴

Strong

  • 脾臓

Moderate

  • 中枢神経

  • 肝臓

Weak

  • 中枢神経

  • 肝臓

  • 新生児期所見

Ancillary
(補助的)

  • 肝臓

Combinations(複合指標)

  • 中枢神経

注意:このNiemann-Pick Type C Suspicion Index(4歳以下用)は、対象年齢におけるすべての臨床症状を含めて構成しているものではありません。また、4歳以下のNP-C4歳以下のNP-C患者で高頻度に認められる症状(例:発達遅滞、筋緊張低下など)は、NP-Cの発症早期にみられる場合がありますが、NP-Cを確定するものではないため、本indexには含めておりません。